新生兒肝脾腫大是由什麼原因引起的？

(一)發病原因

新生兒肝脾腫大的原因很多，按臨牀是否常見，排列順序如下。

1.感染性 如由各種細菌感染引起的敗血症，宮內或產時感染引起的新生兒肝炎，原蟲感染的弓形體病等。引起新生兒肝炎的病毒較常見的有乙型肝炎病毒、鉅細胞病毒、風疹病毒和帶狀皰疹病毒等。

2.血液病 如新生兒母嬰血型不合溶血病，遺傳性球形紅細胞增多症，地中海貧血等。

3.心臟病 肝臟增大由充血性心力衰竭引起，可見於窒息後缺氧缺血性心肌損害，也可見於各種先天性心臟病如大型室間隔缺損、大血管移位、左心室發育不良和主動脈狹窄等。

4.膽道疾病 主要為先天性膽道畸形。

5.遺傳代謝性疾病 如肝糖原貯積症、半乳糖血症、高脂血症、酪氨酸血癥和類脂質沉積症等。

6.細胞增生及腫瘤 如先天性白血病、惡性組織細胞增生症、淋巴網狀細胞肉瘤、肝臟囊腫與肝臟腫瘤等。

新生兒肝臟腫大的病因按是否伴有黃疸分為兩大類。伴有黃疸的有新生兒肝炎、新生兒溶血病、敗血症、肝外膽道閉鎖、膽總管囊腫、遺傳代謝性疾病等;不伴有黃疸的有心力衰竭、免疫性與非免疫性胎兒水腫，糖原貯積症，溶酶體病和肝臟囊腫等。

肝臟中度到重度腫大者要考慮由各種病原體引起的感染，充血性心力衰竭，先天性膽道畸形，肝糖原貯積症，黏多糖病，類脂質病和半乳糖血症等。

新生兒脾臟腫大最常見的病因是感染和溶血。新生兒敗血症和新生兒肝炎可使肝脾均腫大。新生兒血型不合溶血病是新生兒期最常見的溶血性疾病，其次是G-6-PD缺陷、遺傳性球形紅細胞增多症、地中海貧血和鐮狀紅細胞貧血。其他可引起脾大的疾病如大理石骨病、戈謝病、黏多糖病等均少見。

(二)發病機制

肝和脾是腹腔內兩個重要的器官，在生理功能方面既有獨特之處，又有共同點。兩者在血液循環上互相關聯，因此，在臨牀病理上也常常密切相關。

正常新生兒肝和脾相對較大。肝臟的重量為120～130g，為體重的4%，而成人為2%。脾臟的重量約10g，為成人的1/30。

1.肝臟腫大 新生兒期易發生肝臟腫大，此與病理生理特點有關：

(1)容易發生淤血而腫大：新生兒的肝細胞及肝小葉分化不全，血管豐富，容易發生淤血而腫大。肝臟的血液循環很豐富，在嚴重的心臟功能不全，特別是有心功能不全及下腔靜脈迴流受阻時，均可致淤血性肝大。

(2)髓外造血：在胚胎期，肝臟為主要的造血器官，出生後若有貧血，肝臟則重新參加髓外造血而引起肝大。

(3)代謝和解毒功能：肝臟是人體最大的代謝器官，負擔着蛋白、脂肪、糖及其他物質的代謝和毒素的解毒功能，因此一些先天性代謝病、毒素等均可致肝大。

(4)膽紅素代謝和排泄功能：肝臟是膽紅素的代謝和排泄器官，膽紅素的代謝障礙和膽道的先天性畸形可引起嚴重的肝大。

(5)網狀內皮系統：肝臟是網狀內皮系統極為豐富的器官，具有防禦功能，在急慢性感染致組織本身受累時，可造成肝大或網狀內皮系統增生而腫大。

2.脾腫大 新生兒脾腫大的病理生理因素有：

(1)網狀內皮系統：脾臟是重要的網狀內皮系統器官之一，擔負着機體的防禦功能。細菌、病毒、寄生蟲感染都會引起脾臟腫大，但脾臟本身感染極為少見。

在網狀內皮系統疾病以及代謝性疾病時，網狀內皮細胞吞噬大量異常代謝物質，均可造成脾臟腫大。另外，脾臟還是破壞血循環中衰老、損傷和異常血細胞的場所，當血細胞破壞增加時(如先天性溶血性貧血、先天性瘧疾等)，可造成脾臟明顯腫大。

(2)造血器官：脾和肝臟一樣，亦是胎兒時期造血器官之一，在生後因感染等因素造成造血代償功能亢進時，可引起脾腫大。

(3)貯血器官：脾臟是貯血器官，脾靜脈流入門靜脈。當門靜脈受阻時，致使脾臟淤血，造成充血性脾腫大。

(4)淋巴器官：脾臟又是一個淋巴器官，故脾臟的惡性腫瘤(主要是淋巴瘤及各型非淋巴性白血病)，可有脾浸潤而致脾腫大。