新生兒肝脾腫大有哪些表現及如何診斷？

在臨牀實踐中，各種原因所致的肝脾腫大，其表現程度不盡一致，多表現為以肝或脾受累為主。有些疾病在臨牀上只出現單純肝大或脾大，如肝糖原貯積病為肝大，脾靜脈栓塞只出現脾大。

1、生前史：如遺傳性代謝性疾病引起的肝脾腫大，其家族成員可能患同樣的疾病。新生兒溶血癥所致的肝脾腫大，前幾胎即有黃疸病史。母親孕期感染史，如陶奇感染(即母體感染毒漿原蟲、風疹、鉅細胞病毒和皰疹病毒等)，會引起新生兒的先天性異常和肝脾腫大。母親於產前患有乙型病毒性肝炎，對新生兒肝炎綜合徵的診斷有幫助。母親產前有瘧疾史，可引起新生兒瘧疾。

2、出生史：母親產時感染可引起新生兒敗血症而致肝脾腫大。

3、症狀：患肝脾腫大的原因不同，新生兒臨牀症狀不一。發熱或體温不升、不吃奶、體重不增加、腹脹、黃疸等症狀往往和感染有關，如新生兒敗血症、新生兒肝膿腫、新生兒肝炎綜合徵等。半乳糖血症患兒有低血糖驚厥、嘔吐、黃疸、白內障等。阻塞性黃疸、新生兒肝炎綜合徵，有嚴重的黃疸、灰白色大便和肝脾腫大。新生兒溶血癥、瘧疾等，有貧血、黃疸伴有肝脾腫大。有出血傾向和紫癜，多見於新生兒血小板減少性紫癜和白血病等。

4、體格檢查：首先確定是否有肝脾腫大和腫大的程度。查體時最好在新生兒安靜時進行，觸診動作要輕。觸到肝脾大時，應注意其腫大的程度和質地，要注意肝脾本身的特點。肝脾腫大的程度可作為診斷和治療效果的觀察及判斷預後的參考。

(1)脾臟的特點：隨呼吸運動而上下移動;位置表淺;脾臟與左肋弓之間手指不能插入深處;脾臟前緣有切跡;脾腫大方向是向右下而不是直向下;如有必要，可酌情注射腎上腺素，可使脾臟縮小。

(2)肝臟的特點：隨呼吸運動而移動;位置表淺;肝臟與右肋弓之間手指不能插入深處。

1、肝脾腫大情況：查體時不僅要注意肝脾腫大的程度、硬度，還要注意其表面的光滑程度。

(1)明確是否有肝大：

①注意肝臟移位問題：首先確定肝是否腫大，應注意有否移位。新生兒期捫到肝臟並不表示肝大，新生兒肝臟的位置可受腹脹和胸腔疾患的影響。肝臟位置下降見於肺過度膨脹、胸廓變形、胸腔佔位性病變如積液、氣胸或膿腫;此外，當腹壁肌肉鬆弛如周身肌張力減退或先天性腹壁缺損時，肝臟位置也下降;嚴重腹水可使肝臟的位置上移。因此，在觀察新生兒肝臟的大小時，要同時注意肝臟上界和下界的位置，除外使肝臟移位的其他因素。

②注意手法問題：觸診新生兒肝臟時用力要輕。新生兒腹壁很薄，肝組織質地較軟，用力觸診時，使指尖位置過深，到達肝臟邊緣的下面，因而在呼吸時指尖無法感覺到肝臟的邊緣。肝臟上緣通常由叩診確定，若肝上緣在右鎖骨中線第五肋間，捫到肝下緣在肋弓下2、0cm以上，表明肝臟確實增大;若肝上緣低於第五肋間，捫到肝臟可能是因胸腔疾病將肝臟向下推移所致。若肝臟上緣無法清楚地從叩診確定，可採用抓刮法檢查，即將聽診器放在肝臟中央部位，用手指輕輕抓刮胸部皮膚，從肝區外逐漸向肝區內移動，當聽到的聲音從遙遠、低鈍變成清晰的抓刮聲時，肝臟邊緣便可確定。聲音的變化是因肝臟為實質性臟器，對聲音的傳導較周圍充氣組織更好。

(2)肝大的程度：肝臟長度即肝臟在右鎖骨中線上的高度，每個有肝臟增大的嬰兒都必須測量。新生兒正常肝臟長度有個體差異，最高可達8、0cm。

肝臟腫大的程度可分輕、中、重三度。

①輕度：指肝臟在右鎖骨中線肋緣下不超過3cm;指肝在肋下可以觸知或肝臟下緣在鎖骨中線肋緣點與臍連線的中點水平線以上。

②中度：指肝臟在右肋緣下超過3cm,但不超過臍水平者;為肝臟下緣在該連線中點以下到臍水平之間，

③重度：指肝臟在右肋緣下超過臍水平以下者。

(3)肝臟的質地：除了確定肝臟大小和位置外，還應檢查肝臟的硬度，表面是否光滑或有結節，以及肝臟邊緣是否鋭利。如肝臟質地硬而有結節，提示肝癌(新生兒少見);囊樣感見於肝囊腫;脂肪肝的特點是質地軟，表面光滑，邊緣鈍;在新生兒肝炎綜合徵、新生兒溶血癥、代謝病等所致的肝脾腫大，表面光滑;纖維化肝質地硬，表面有結節，邊緣清楚鋭利;糖原貯積症的肝臟像乾土樣硬;肝臟有血管瘤時在肝區可聽到血管音。

(4)脾臟：正常新生兒約四分之一可觸及脾的下緣，其特點為質地軟，位置表淺，不被結腸遮蓋，脾的上部在肋弓後面，不能觸及。

①脾腫大分為3度：

輕度：指脾臟在左鎖骨中線肋緣下不超過3cm。

中度：指脾臟腫大超過左肋緣下3cm，但不超過臍水平。

重度：指脾臟腫大超過臍水平以下。

②脾臟的質地：脾臟腫大時也有質地的改變，臨牀上將觸診時的硬度分為3度：

一度(Ⅰ°)：質地柔軟，如指按脣，此為正常硬度。

二度(Ⅱ°)：質地略硬，如指按鼻尖。

三度(Ⅲ°)：硬度明顯增加，如指按眉間。

2、病因診斷：通過病史和臨牀表現特點及體檢特點，如肝脾腫大的程度、硬度、表面的光滑程度等等。除注意肝脾腫大的特點外，查體仍要按系統詳細進行檢查。特別注意發育營養情況，有無心肺異常，有否腹脹和腹內其他包塊，有否腹水徵。皮膚黏膜檢查注意有無出血點和黃疸。最後結合相應的實驗室檢查和輔助診斷，做出病因診斷。