漸凍症是什麼病?普通人也能得漸凍症
近幾年"冰桶挑戰"比較火熱,漸凍人這個病也逐漸被人熟知。下面本站小編帶大家來看一下漸凍症是什麼病?普通人也能得漸凍症。
漸凍症是什麼病
肌萎縮側索硬化的病因至今不明。20%的病例可能與遺傳及基因缺陷有關。另外有部分環境因素,如重金屬鋁中毒等,都可能造成運動神經元損害。產生運動神經元損害的原因,目前主要理論有:
1.神經毒性物質累積,穀氨酸堆積在神經細胞之間,久而久之,造成神經細胞的損傷。
2.自由基使神經細胞膜受損。
3.神經生長因子缺乏,使神經細胞無法持續生長、發育。
早期症狀輕微,易與其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些無力、肉跳、容易疲勞等一些症狀,漸漸進展為全身肌肉萎縮和吞嚥困難。最後產生呼吸衰竭。
依臨牀症狀大致可分為兩型:
1.肢體起病型
症狀首先是四肢肌肉進行性萎縮、無力,最後才產生呼吸衰竭。
2.延髓起病型
先期出現吞嚥、講話困難,很快進展為呼吸衰竭。
普通人也能得漸凍症
2014年,美國波士頓學院前棒球選手發起了ALS冰桶挑戰,要求參與者在網絡上發佈自己被冰水澆遍全身的視頻內容,然後該參與者便可以要求其他人來參與這一活動。
ALS,就是被稱為世界五大絕症之首的肌肉萎縮性側索硬化症,而患了這種病的人一般被稱為“漸凍人”。
或許沒有切身體驗過漸凍人的生活,但你或多或少的經歷過手腳麻木的瞬間,雙腿失去片刻的感覺就會讓整個人陷入恐慌。
而他們的身體卻是一直處在恐慌的狀態,就像被冰雪逐漸凍住,今天是腿,明天是手,後天是整個身體,最後連控制眼球轉動的肌肉也不例外,他們每天都目睹自己走向死亡,每時每刻都處在身體失去知覺的恐慌之中,而他們從出現症狀起,五年的死亡率高達90%……
本以為這樣的疾病和人羣本不多見,可是瞭解之後才發現,我國就有大約20萬“漸凍人”,這相當於梵蒂岡30多倍的人口數量。
其中,不乏有一些“漸凍人”代表,在他們經受磨難的時候不忘微笑面對痛苦,給整個世界傳遞着正能量。
比如:霍金:誰都知道這是一位天才,在他21歲時患了ALS之後,全身癱瘓,不能言語,手部唯獨只有三根手指可以活動。
漸凍症能治癒嗎目前醫學仍無能為力。大多數ALS患者在開始出現症狀後只能活數年(平均生存期為3-5年),有些患者的生存期僅為數月,而有些患者生存期長達10餘年,最後多死於呼吸肌麻痺導致的呼吸衰竭。而像霍金老爺子病程進展如此緩慢的十分罕見,可能這也算是他不幸中的萬幸了。非常非常遺憾的是:目前沒有治癒ALS辦法,醫生能對其症狀進行對症處理。儘管ALS仍是一種無法治癒的疾病,但有許多方法可以改善患者的生活質量,應早期診斷,早期治療,儘可能延長生存期。
漸凍症病人是清醒的植物人
2016年,憑藉“冰桶挑戰”籌集到的資金支持,位於華盛頓的美國“漸凍症”聯合會發表聲明稱,這些捐款協助了一項歷來對家族性“漸凍症”的最大規模研究,並發現新基因-NEK1,它被認為是導致“漸凍症”的最常見基因之一,這一發現也證明了“漸凍症”是一種遺傳性疾病。
“漸凍症”作為一種罕見病,在社會上還屬於大眾認知的盲區。那麼“漸凍症”究竟是什麼?之所以被稱為“漸凍症”,因為這種疾病是一種漸進性的神經退化疾病,會造成大腦中運動神經元死亡,令大腦無法控制肌肉運動,肌肉也會因缺乏運動而萎縮。
在初期,它的症狀包括肌肉無力或行動僵硬,也可能伴隨肌肉萎縮和吞嚥困難。而在晚期,病人會完全失去行動能力。
不過,病人雖然會逐漸喪失生活自主能力,但他們的認知能力往往不受影響,因此常被稱為“清醒的植物人”。
根據美國“漸凍症”協會的統計,目前美國有大約有3萬人患有該病,此外,“漸凍症”在全球各個種族、民族和社會都有發現,任何人都可能患病。
在“漸凍症”病人中,最為知名的當數英國物理學家史蒂芬·霍金。據稱,染上此病後,預期存活時間一般在3到5年,只有5%的病人能存活超過20年,而霍金正是這5%中的一員,他已經與“漸凍症”鬥爭了40多年。
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