瓷娃娃是什麼意思？脆骨病應該如何治療？

有的時候，會偶爾聽到別人説“瓷娃娃”這個詞。那麼，瓷娃娃是什麼意思呢?

瓷娃娃是什麼意思

很容易受傷的孩子

像瓷器一樣,一摔就碎

瓷娃娃，寓意成骨不全症患者猶如瓷器做的洋娃娃一樣可愛、而又易碎，符合患者的外貌和容易骨折的特徵，同時英文“China-dolls”又賦予了“中國”和“瓷器”的雙重含義，象徵成骨不全症患者等脆弱羣體是中國公民中的重要一部分。

什麼是脆骨病

脆骨病，是一種成骨不全症，病症表現為骨質脆弱、藍鞏膜、耳聾、關節鬆弛，是一種由於間充質組織發育不全，膠原形成障礙而造成的先天性遺傳性疼痛。

脆骨症的表現

1、藍鞏膜：約佔90%以上。這是由於患者的鞏膜變為半透明，可以看到其下方的脈絡膜的顏色的緣故。鞏膜的厚度及結構並無異常，其半透明是由於膠原纖維組織的性質發生改變所致。

2、關節過度鬆弛：尤其是腕及踝關節。這是由於肌腱及韌帶的膠原組織發育障礙。還可以有膝外翻，平足。有時有習慣性肩脱位及橈骨頭脱位等。

3、頭面部畸形：嚴重的顱骨發育不良者，在出生時頭顱有皮囊感。以後頭顱寬闊，頂骨及枕骨突出，兩顳球狀膨出，額骨前突，雙耳被推向下方，臉成倒三角形。有的患者伴腦積水。

4、侏儒：這是由於發育較正常稍短，加上脊柱及下肢多發性骨折畸形癒合所致。

5、皮膚疤痕寬度增加：這也是由於膠原組織有缺陷的緣故。

6、牙齒髮育不良：牙質不能很好的發育，乳齒及恆齒均可受累。齒呈黃色或藍灰色，易齲及早期脱落。

7、肌肉薄弱。

8、耳聾：常到11～40歲出現，約佔25%，可能因耳道硬化，附着於卵圓窗的鐙骨足板因骨性強直而固定所致，但亦有人認為是聽神經出顱底時受壓所致。

9、骨脆性增加：輕微的損傷即可引起骨折，嚴重的病人表現為自發性骨折。先天型者在出生時即有多處骨折。骨折大多為青枝型，移位少，疼痛輕，癒合快，依靠骨膜下成骨完成，因而常不被注意而造成畸形連接。長骨及肋骨為好發部位。多次骨折所造成的畸形又進一步減少了骨的長度。青春期過後，骨折趨勢逐漸減少。

脆骨病的危害

如果是先天性的脆骨病會造成胎兒顱內出血而死亡，如果是遲髮型的脆骨病則可能引起患者反覆骨折，常成角畸形、形成假關節等。還可能出現外翻足、扁平足。習慣性關節脱位也較常見，可有成牙不全，進行性耳聾等現象。