滑膜肉瘤是什麼病?滑膜肉瘤是怎麼形成的?
魏則西的新聞不斷髮酵,最終引發社會熱議。滑膜肉瘤這個以前並不被人熟知的疾病也突然進入大眾視線。那麼滑膜肉瘤是什麼病?滑膜肉瘤是怎麼形成的?
滑膜肉瘤是什麼病
滑膜肉瘤是常見的軟組織惡性腫瘤,佔軟組織肉瘤的5%-10%,發病率居於軟組織肉瘤的第五位。值得注意的是,儘管滑膜肉瘤的組織學形態與滑膜密切相關,但並非起源於滑膜細胞。
滑膜肉瘤的病因尚不清楚,目前沒有明確的證據與遺傳、外傷、飲食、手術等因素相關。滑膜肉瘤多見於年輕人,男性多見,90%發生在50歲以下。
滑膜肉瘤的主要臨牀表現是四肢軟組織深部的腫塊,尤其在膝關節附近最多見。也有少數的滑膜肉瘤可發生在其他部位,如腹壁、胸壁、頸部、縱膈、小腸繫膜、口底、耳後等。
滑膜肉瘤是惡性程度很高的腫瘤,既可向區域淋巴結轉移,也可向遠處肺部轉移。
滑膜肉瘤是怎麼形成的
1.遺傳的原因:遺傳原因是很多疾病病發的源頭,滑膜肉瘤與遺傳也有一定的關係,有家族遺傳史的患者,病發率高
2.外傷的影響:由於關節處患者受到各種外傷的影響,導致長治不愈,引起滑膜肉瘤
3.其他疾病的轉移:患者由於受到其他疾病的侵害,轉移到關節處,誘發滑膜瘤
滑膜肉瘤的治療
根治性局部切除術是首選治療方法。但限於局部解剖情況,若腫瘤侵及重要神經、血管或靠近重要關節,則勢必截肢。
術後放療可以減少腫瘤復發。若手術切除病人不能耐受或者病人拒絕手術,可以進行精確放療如伽瑪刀照射,如病灶不大且未出現轉移,治療效果接近手術切除。
化療作為手術、放療的輔助治療,可以在術前、術後進行,有助於四肢腫瘤的挽救肢體手術。也可能推遲復發或者降低複發率。化療與放療的結合也有類似作用。
生物治療,包括目前最流行的DC-CIK治療,主要是用來清除亞臨牀微小癌灶。對於術前的或者術後復發形成的大結節腫瘤塊幾乎沒有作用。
滑膜肉瘤的預後
滑膜肉瘤的2年、5年、10年生存率,國內李澍等報道分別為56.2%、39.3%、33.2%。其中I期預後最好,其20年生存率為75.2%。
滑膜肉瘤術後複發率約為40%左右。復發多發生在術後2年以內,當然10-20年復發的也不少見。這和診斷早晚、治療時分期、治療方式有關。
轉移最多發生於肺,其次是淋巴結和骨。發生肺轉移的有80%-90%左右,發生淋巴結轉移的有21%-23%,發生骨轉移的有17%-20%。
滑膜肉瘤預後影響因素很多,似乎與年齡及腫瘤位於上肢、下肢關係不大。女性預後略好於男性,可能女性細心些發現腫瘤較早。疼痛和位於頭部的腫瘤易於發現,有利於早期治療。治療時腫瘤的大小和預後相關,小於4cm的明顯比大者為好。腫瘤組織學表現也和預後相關,瘤體中廣泛鈣化、骨化者,5年生存率高達82%。組織學類型也與預後有關,纖維型滑膜肉瘤5年生存率56%,上皮型為29%,滑膜母細胞或分化不良型僅為12%。
滑膜肉瘤發生區域淋巴結轉移時,可根據情況選擇手術清掃或普放。肺轉移時可考慮行楔形或肺段切除術或肺伽瑪刀照射,有條件時作胸腔鏡微創手術摘除。
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