新生兒血小板減少性紫癜是由什麼原因引起的?
(一)發病原因
血中血小板水平是血小板生成與破壞達到平衡的結果,因此新生兒血小板減少的原因,不外乎有3種情況。巨核細胞產生或釋放血小板減少,血小板破壞增加,或上述兩種因素同時存在。根據病因和發病機制不同進行分類,新生兒血小板減少可分為免疫性、感染性、先天性或遺傳性等。現將主要的幾種新生兒血小板減少性紫癜分述於下。
1.免疫性血小板減少性紫癜
(1)同族免疫性血小板減少性紫癜:為母嬰血小板抗原性不合致嬰兒出生時,血小板計數常小於30×109/L,故發生出血。
(2)先天被動免疫性血小板減少性紫癜:本病特點是抗體既破壞母親的血小板,又破壞胎兒血小板。按病因的不同,可分為以下兩類:
①母患特發性血小板減少性紫癜:患活動性特發性血小板減少性紫癜的婦女如懷孕,其血中抗血小板抗體可通過胎盤進入胎兒血循環破壞胎兒血小板,而致血小板減少。
②母患全身性紅斑狼瘡:血中抗血小板抗體可通過胎盤進入胎兒體內。嬰兒出生後,多見血小板減少。
(3)新生兒溶血病並有血小板減少:嚴重的新生兒溶血癥常並有血小板減少。
(4)藥物性血小板減少性紫癜:藥物引起的新生兒血小板減少,可分為先天性和後天性兩種:
①先天性:孕母在孕後期用過某種藥物而被致敏,當再用同一藥物時,產生大量抗體破壞胎兒血小板。主要藥物有磺胺、奎寧、奎尼丁、對氨基水楊酸等。
②後天性:出生後新生兒用某些藥物,如磺胺、地高辛、吲哚美辛等,產生抗血小板抗體,破壞血小板。
2.感染性血小板減少性紫癜感染性血小板減少性紫癜常見於各種病毒、細菌、螺旋體(梅毒)和原蟲感染,或由於嚴重感染併發的DIC。包括宮內感染和出生後感染,特別是前者容易合併血小板減少。
(1)宮內感染:多為先天性慢性感染,常見病原體有弓形體、風疹、鉅細胞病毒、人皰疹病毒(合稱TORCH)、柯薩奇病毒、麻疹及肝炎病毒等。其中以鉅細胞病毒及風疹病毒最為多見。
(2)生後感染:生後感染則以細菌感染為主,主要是金黃色葡萄球菌和革蘭陰性桿菌感染,如敗血症、化膿性腦膜炎、肺炎、腸炎、臍炎、尿路感染等等,常繼發血小板減少。
3.先天性或遺傳性血小板減少性紫癜
(1)先天性巨核細胞增生不良:骨髓巨核細胞減少或缺如,導致血小板減少。可以是單純的先天性增生不良性血小板減少,亦可合併存在各種先天畸形。發病原因未明,可能與孕婦服藥或感染有關,另有人認為與遺傳有關。
(2)遺傳性血小板減少性紫癜:文獻上曾報道數種遺傳性血小板減少綜合徵,其中較為明確的是Wiskott-Aldrich綜合徵,是一種X連鎖隱性遺傳病。病因尚不明確,一般認為與過敏、單核-巨噬細胞系統增生、慢性感染有關,近年研究認為本症血小板減少是由於血小板本身存在缺陷而被破壞。本病多有家族史,女性傳遞,男性發病。
(二)發病機制
1.免疫性血小板減少性紫癜是一組由免疫引起血小板減少的疾病。
(1)同族免疫性血小板減少性紫癜:發病機制是由於母兒血小板抗原性不合所致。特點是母親和胎兒血中都存在抗血小板抗原的免疫性抗體。抗體是IgG,可通過胎盤進入胎兒體內。覆蓋在胎兒血小板上,從而加速血小板的破壞,使嬰兒生後血小板減少而出血。如抗體只破壞胎兒血小板,稱同族免疫性血小板減少,如抗體同時破壞母親和胎兒血小板,稱自身免疫或先天被動免疫性血小板減少。如果胎兒具PIA1抗原(從父親獲得)而母親缺乏此抗原,則母親可因妊娠或曾輸入具有PIA1抗原的血而被致敏,產生抗PIA1抗原的抗體.此抗體可通過胎盤進入胎兒血循環,致使胎兒血小板破壞加速,血小板的壽命因此顯著縮短,至嬰兒出生時,血小板計數常小於30×109/L (3萬/mm3)而發生出血。
(2)先天被動免疫性血小板減少性紫癜:是患活動性特發性血小板減少性紫癜的婦女如懷孕,其血中抗血小板抗體可通過胎盤進入胎兒血循環破壞胎兒血小板,其生出的嬰兒可發生血小板減少性紫癜。如孕婦切脾後,由於其他單核-巨噬細胞系統仍能產生抗體,這些抗體對孕婦本人因無脾而無害,母血小板計數正常,但此抗體通過胎盤進入胎兒,因胎兒的脾臟具有正常的功能,可破壞血小板而致血小板減少。如為母患全身性紅斑狼瘡,其血中抗血小板抗體通過胎盤進入胎兒體內,至嬰兒發病。
(3)新生兒溶血病並有血小板減少:是因患兒同時存在紅細胞和血小板同族免疫抗體,紅細胞和血小板同時被破壞;或大量紅細胞破壞,釋出紅細胞素,其作用與血小板第Ⅲ因子相似,可加速凝血過程,增加了血小板消耗,使血小板減少;換血若用的是庫血,也常在換血數天後發生血小板減少。
(4)先天性藥物性血小板減少性紫癜,孕母多為過敏體質,在孕後期用過某種藥物而被致敏,當再用同一藥物時,產生大量抗體進入胎兒,會破壞胎兒血小板。
發生這種情況,需同時存在3個因素:血小板、抗體和藥物。抗體(一種Ig G)及藥物均可通過胎盤進入胎兒體內,破壞胎兒血小板,使嬰兒出生後發生血小板減少性紫癜。紫癜可於數天內消失,但嬰兒血中免疫抗體可存在數月。
(5)後天性藥物性血小板減少性紫癜,是新生兒應用某些藥物可引起免疫性血小板減少,如磺胺、苯妥英鈉、奎寧、奎尼丁、地高辛(免疫抗體為IgG)、吲哚美辛(免疫抗體為IgM)、利福平(免疫抗體為IgM和IgG)等,其中某些藥物尚可引起中毒性血小板減少。
2.感染性血小板減少性紫癜當孕母感染弓形體、梅毒、鉅細胞病毒、風疹、皰疹病毒等,在妊娠最後3個月期間,這些病原體可通過胎盤進入胎兒血循環而得病。血小板減少的機制是複雜的,可能是由於病毒在巨核細胞內繁殖而影響血小板生成、骨髓受抑制、產生抗血小板抗體、脾臟腫大而血小板破壞增多、或因併發DIC而使血小板消耗過多(此時則伴有其他凝血因子缺陷)。感染導致血小板減少的機制比較複雜,感染可產生血小板抗體、抑制骨髓產生血小板、毒素破壞等。
3.先天性或遺傳性血小板減少性紫癜先天性巨核細胞增生不良是由於骨髓巨核細胞減少或缺如,導致血小板減少。遺傳性血小板減少性紫癜,血小板減少與遺傳性缺陷有關,是由於血小板本身存在缺陷而被破壞。如Wiskott-Aldrich綜合徵,是一種伴性隱性遺傳病。
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