膽道閉鎖是先天性的嗎?先天膽道閉鎖有什麼症狀
很多人都是第一次聽説膽道閉鎖症狀,尤其是一些新生兒足月產是高發人羣。那麼,膽道閉鎖是先天性的嗎?先天膽道閉鎖有什麼症狀?
膽道閉鎖是先天性的嗎
膽道閉鎖往往見於先天性引起,會造成嚴重的黃疸,可能引起肝臟損害,需要治療,一般出生幾天就可以發現。
如果存在膽道閉鎖,需要手術治療,保護肝臟,太晚治療會失去意義。
膽道閉鎖一般認為與宮內病毒感染,肝內肝小管炎症繼發梗阻及先天性膽道發育畸形有關。肝內膽管、肝管或膽總管可發生閉鎖或不發育,膽囊也可發生閉鎖或發育不良。
先天膽道閉鎖有什麼症狀
患兒多為足月產,生後1-2周內表現多無異常,往往在生理性黃疸消退後又出現鞏膜、皮膚黃染。隨着日齡增長黃疸持續性加深,尿色也隨之加深,甚至呈濃茶色;糞便顏色變淺,即成灰白色,但也有不少患兒生後有正常胎便及糞便,隨着全身黃疸的加深糞便顏色逐漸變淡,最終呈灰白色,約有15%的患兒在生後一個月才排白色大便。病程較長者糞便又可由白色變為淡黃色。這是由於血液中膽紅素濃度過高,少量膽紅素經過腸腺排入腸腔與大便相混之故。隨着黃疸加重,肝臟也逐漸增大、變硬,患兒腹部膨隆更加明顯。3個月患兒的肝臟可增大平臍,同時出現脾臟增大。病情嚴重者可有腹壁靜脈怒張、腹水、食管靜脈曲張破裂出血等門靜脈高壓症表現。
患兒最初3個月內一般營養狀況尚可,但隨着年齡增加,病程進展,逐漸出現營養髮育障礙。因膽管長期梗阻出現膽汁性肝硬化,肝功能受損而導致脂肪及脂溶性維生素吸收障礙,若早期不治療,多數患兒在1歲以內因肝功能衰竭死亡。
先天性膽道閉鎖症分為三個類型:
I型:總膽管閉鎖(佔總數5%左右);
II型:肝總管閉鎖(佔總數2%左右);
Ⅲ型:肝門部閉鎖(佔總數90%左右)。
前兩型被認為是可以矯正型(可吻合型),第Ⅲ型被認為是不能矯正型(不可吻合型),只能通過治療延長存活期或者接受肝移植手術治療。
先天性膽道閉鎖症的治療方法
膽道閉鎖治療需採用手術方法才能實現,通常採用葛西氏術恢復正常膽流,以期實現肝功能的改善,達到長期存活的目的。若該手術不能使患兒黃疸消退或術後發生膽汁性肝硬化,肝移植是唯一的治療方法。
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