代謝異常新生兒可餵母乳嗎？

1．苯丙酮尿症本病是較常見的一種氨基酸代謝異常性疾病，由於肝內缺乏苯丙酸羥化酶，使苯丙氨酸不能正常代謝成為酪氨酸，因此，大量的苯丙氨酸及苯丙酮酸蓄積於體內，而對中樞神經系統造成損害。所以，應限制苯丙氨酸的攝入量。人乳中的苯丙氨酸含量較低，但對於患苯丙酮尿症的新生兒來説仍偏高。因此，對這些小兒可採取部分母乳餵養，同時加用低苯丙氨酸的配方奶，並定期檢測血苯丙氨酸的含量，以作為母乳和配方奶比例調整的依據。

2．楓糖尿病本病是一種較為罕見的氨基酸代謝異常性疾病。主要是由於分支酮酸脱羧酶的先天性缺陷所致，可造成嚴重的腦損傷，而導致智力低下。本病可採取適量母乳與低蛋白質飲食代用品混合餵養，定期檢測血中氨基酸濃度，以調整飲食的比例。

3.半乳糖血症本症是由於酶的缺陷，使乳糖的代謝產物半乳糖-1-磷酸和半乳糖醇增多，這些物質蓄積於體內後可引起神經系統損害而導致智力低下，並可伴有黃疸、低血糖、白內障、肝臟腫大、繼發性出血等較為嚴重的症狀。因為乳糖是乳汁中一的主要糖類，所以，患本症的新生兒應立即停止母乳餵養，而改喂不含乳糖的大豆類代乳品較為合適。