新生兒血小板減少性紫癜容易與哪些疾病混淆?
本症屬血小板減少或功能異常引起的出血,應與其他常見的新生兒出血性疾病相鑑別,如:
1.血管壁功能失常性出血 早產兒及低出生體重兒(特別是極低出生體重兒)血管壁結締組織支持薄弱,血管脆性增加,損傷、受壓、酸中毒、低氧血癥、高碳酸血癥等都會引起出血。實驗室檢查均無血小板減少。
2.凝血因子缺陷或抗凝作用增強性出血
(1)疾病:先天性凝血障礙如血友病、先天性低(無)纖維蛋白原血癥、K依賴因子缺乏症、低凝血酶原血癥;後天性凝血障礙如膽道閉鎖或肝臟疾病所致凝血酶原缺乏症、繼發性低纖維蛋白原血癥(瀰漫性血管內凝血)等。
(2)鑑別要點:新生兒出血性疾病的診斷應注意下述幾點:
①病史及體格檢查:包括家族出血史(至少追查3代),母親患病史(感染、特發性血小板減少性紫癜、紅斑狼瘡),母親既往妊娠出血史,母及新生兒用藥史(抗驚厥藥、抗凝血藥、阿司匹林等),嬰兒出生後是否用過維生素K,嬰兒出生後自發性反覆發生出血的表現,發生出血時嬰兒的健康狀況或患病情況,出血發生的時間、部位、程度以及類型、紫癜的特點等。上述各項對診斷和鑑別診斷都有一定意義,如新生兒出血症多在生後2~3天出現,一般情況良好;血友病多見皮膚大片淤血斑,肌肉和關節血腫,而血小板減少性紫癜多見瘀點或小瘀斑、鼻血、齒齦出血和黏膜出血等。
②實驗室檢查:最重要的有3項檢查:血小板計數、凝血酶原時間(PT)和部分凝血活酶時間(PTT)。如血小板減少則很有診斷價值,可進一步查明原因,是免疫性血小板減少,抑或是由於感染、DIC致血小板破壞增加。PT是試驗外源性凝血系統,PTT是測定內源性凝血系統。其他的試驗有:
A.血片觀察:如有紅細胞變形或碎片,要疑有DIC。
B.出血時間:其出血時間長短與血小板的數量和質量、毛細血管情況都有關,特異性較差。
C.凝血時間(試管法):可瞭解血液高凝或低凝,對於DIC的診斷和指導治療有一定意義。
D.纖維蛋白原及纖維蛋白降解產物(FDP)測定:有助於DIC與先天性無纖維蛋白症的診斷和鑑別診斷(後者測不出FDP)。
E.全血凝塊溶解時間及優球蛋白部分溶解時間:用以測定纖溶酶活性。
F.血漿魚精蛋白副凝(3P)試驗:是間接測定FDP的試驗。
臨牀上一般先作篩選試驗包括血小板計數、出血時間,白陶土部分凝血活酶時間(KPTT)和凝血時間(CT)。如考慮有凝血缺陷,可進一步作凝血酶時間(TT)檢查,後者與KPTT及PT組成凝血缺陷過篩試驗。
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